抗磷脂綜合征(簡稱APS)在醫學上師這樣定義的，是指由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床征象的總稱，主要表現為血栓形成，習慣性流產，血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現也可同時有多種表現。

　　APS是一種自身免疫性疾病，目前公認的診斷標準是病人具有下列臨床特點之一：全身各臟器動、靜脈血栓：反復性流產;胎兒死亡以及由于胎兒宮內窘迫提前分娩致新生兒死亡;自身免疫性血小板減少，上述臨床表現同時伴有病人血清中出現APL包括抗心磷脂抗體(ACA)和狼瘡凝血因子(LA)。在臨床上由于抗心磷脂抗體的特異性更強，與上述臨床表現關系更密切，因而也稱為抗心磷脂綜合征(簡稱ACS)。

　　APL是一組對機體帶磷脂負電荷的蛋白復合物產生的特異性自身抗體，機體內某些血漿蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上帶有ACA的抗原決定簇，ACA與β2-GPI結合后能識別帶負電荷的磷脂復合物，并使β2-GPI的表面結構發生變化而出現被ACA識別的表位，β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滯磷脂依賴性凝血反應，當ACA與其反應后易形成血栓。因此，當ACL結合到細胞上通過蛋白上的結合磷脂誘發促凝活性，磷脂在APS栓塞的發生機理中起到系統性紅斑狼瘡(SLE)中出現這種綜合征時稱為繼發性抗磷脂綜合征，而在非SLE患者中出現者稱為原發性磷脂綜合征。

　　抗磷脂綜合征中較突出表現是血栓形成，可以發生在動脈，也可在靜脈。其中較常見是反復深靜脈血栓、包括腎，視網膜和下腔靜脈血栓，但對患者威脅更大是動脈血栓。在ACA陽性的SLE患者組織病理中發現非炎性阻塞性血管病變呈節段性，病變雖少，卻很嚴重。心肌內動脈有纖維性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛細血管和小動脈被纖維性物質阻塞，這些病理改變很可能都是APL抗體作用的結果。

　　目前認為ACA引起血栓形成的可能機制是：ACA與血小板或血管內皮細胞的膜磷脂發生抗原、抗體反應、抑制血管內皮細胞合成前列環素(PG12)，從而使血栓形成的因素增加;ACA損傷血管內皮細胞后，使期釋放纖溶酶原致活物減少，纖溶活性減低，從而使血栓傾向增加;ACA-IgG亦可對內皮細胞造成直接的免疫損傷，從而觸發血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化;ACA能抑制血栓調節素，使活化蛋白C減少，體內凝血活性增高，促使血栓形成。妊娠合并APS大約有三分之一無癥狀，三分之一患者被認為系統性紅斑狼瘡(SLE)，三分之一表現為反復性流產、死胎、早產或IUGR等。其中LA陽性未治的病例反復性流產、胎死宮內發生率達90%以上;CA陽性者，死胎發生率為76%左右;患APS分娩的成活嬰兒中IUGR占60%.妊娠合并APS發生妊高征先兆子癇的機會增加，而且在先兆子癇的病人中發現APA陽性率，顯著高于正常妊娠。曾有報道1例APS伴反復性流產和二次分娩腎萎縮、口腔顎部發育不全的畸形兒，認為APS妊娠有可能引起先天性畸形。

　　無論是否為SLE患者，反復的自然流產和宮內死胎與ACA呈顯著正相關。ACA陽性率的孕婦在妊娠早期易反復流產，在妊娠中，后期易發生宮內胎兒死亡，特別是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro對檢測過ACA且流產2次以上婦女進行回顧性研究發現，ACA陽性婦女發生宮內胎兒死亡是較發妊娠早期流產更具特點的類型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地預測自發性流產。

　　ACA引起胎兒死亡的機制可能為：ACA可引起子宮肌層內PG12水平下降，使胎盤容易發生梗阻而導致流產。ACA引起胎盤血管炎，致使胎兒氧供及營養不足而死亡。ACA作用于胎盤血栓形成和血管收縮，胎盤血流量減少，致使兒窘迫、死亡。

　　網狀青斑是APS較常見的皮膚表現，約見于80%的患者，非腦卒的神經系統表現常由小血管栓塞性疾病引起，可為精神紊亂或一過性缺血性發作。較近文獻報道，ACA各神經精神障礙有關，中樞神經系統病變者的ACA陽性者，可表現為癲癇、偏頭痛、暫時性腦缺血和一過性黑蒙、精神異常、偏癱、腦梗死、中風等，某些非栓塞性神經疾病如舞蹈病、吉蘭-巴雷(Guillain-Barre)綜合征等亦與ACA有關。

　　抗心磷脂抗體(ACA)主要臨床表現：靜脈血栓、動脈血栓、習慣性流產、血小板減少。實驗室指標：IgG-APL(中/高度水平)、IgM-APL、LA陽性。診斷標準：滿足1條臨床表現指標加1條實驗室指標;APL陽性二次，間隔>3個月;隨訪5年以上排除SLE或其他自身免疫病。