先天性睪丸發育不良是睪丸異常的一種，又名先天性曲精管發育不良——柯氏征，是一種睪丸分化異常疾病。該病發病率高，約占男性總人口數的1/600—1/1000。那么先天性睪丸發育不良怎么辦呢？

　　先天性睪丸發育不良病人的主要問題是，睪丸不能產生精子和分泌足量的男性性激素，臨床所表現出來的是婚后不能生育和不能過正常的夫妻生活，而此類病人本身及父母都有要求結婚和生育的愿望，結婚和生育成為病人及父母十分關心的問題。

　　先天性睪丸發育不良的病人可通過睪丸容積測量、陰莖長度、橫徑測量、男性第二性征體征檢查、精液質量分析、血清生殖內分泌激素測定、外周血淋巴細胞染色體核型分析確診。

　　在這些門診病例中，絕大多數無精子，生殖內分泌激素98%呈現高促性腺、低睪酮型，外周淋巴細胞染色體核型90%為47XXY，少數為46XX。且絕大多數人既往性欲低下或無性欲，無遺精史。體檢可發現：病人身體多正常，面白無須，無喉節，皮膚細膩，兩側乳房多有增大，腋毛稀少，陰囊空虛，陰莖短小。

　　先天性睪丸發育不良的婚育辦法是：婚前參加婚前保健體檢，如確診為先天性睪丸發育不良，應將實情告知女方，以得到女方承認后結婚，其生育問題可選擇供體人工授精、領養孩子、不要孩子三種辦法。其性功能可通過補充外源性雄激素改善，維持夫妻性生活。隱瞞病史病情結婚，絕大多數人會出現既花了錢，又離了婚還傷了情。

　　專家介紹說，先天性睪丸發育不良的人，絕大多數有正常的勞動和創造財富的能力，生活不需要他人照顧，可以結婚和生育。